幼兒尿“醬油” 病情惡化反復(fù)，兒科醫(yī)療聯(lián)盟遠程會診救治兒童罕見病

荊楚網(wǎng)（湖北日報網(wǎng)）訊（通訊員 曹寶岑、鄭蕾芳、石紅兵）今年春節(jié)，兩歲的朵朵（化名）隨父母從杭州回黃石老家過節(jié)，突然出現(xiàn)發(fā)燒、腹瀉，同時伴有小便顏色呈茶色，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮急性腸炎予以治療。但隨著朵朵精神狀態(tài)越來越差，同時小便竟然呈醬油樣。眼看朵朵病情兩天的時間不斷加重，一家人急忙將她送至黃石市中心醫(yī)院兒科就診。

黃石市中心醫(yī)院兒科立即啟動綠色就醫(yī)流程，朵朵被迅速轉(zhuǎn)至兒童重癥監(jiān)護病房住院治療。黃石市中心醫(yī)院兒科接診的黃國楨醫(yī)生表示，朵朵剛來時精神狀態(tài)和反應(yīng)都很差，面色和口唇都非常蒼白，同時呼吸和心率也非常快，已經(jīng)接近休克狀態(tài)。

“入院后查血常規(guī)，提示中度貧血（65g/L），但在數(shù)小時前外院查的血常規(guī)血紅蛋白是正常的。”黃國楨醫(yī)生認為，這說明朵朵在極短的時間內(nèi)出現(xiàn)了紅細胞大量破壞。經(jīng)過詳細詢問病史及查體，朵朵近期并沒有外傷及特殊藥物食物史，且沒有吐血及大便帶血的情況。

起病進展很快，數(shù)小時內(nèi)同時還有發(fā)燒、腹瀉的情況——黃石市中心醫(yī)院兒科專家們初步綜合診斷，認為致病“元兇”就藏在這“醬油”色尿里，朵朵的體內(nèi)極有可能是發(fā)生了溶血性貧血。

朵朵轉(zhuǎn)至兒童重癥監(jiān)護病房后，醫(yī)生們迅速給予抗休克、堿化尿液、激素等治療，其小便顏色很快就轉(zhuǎn)清亮了，貧血也得到了糾正。但在住院第4天，朵朵再次解醬油樣小便，這次伴隨大量失血后又出現(xiàn)了中度貧血。

“由于病情反復(fù)，需要盡早明確病因。”黃石市中心醫(yī)院兒科主任李開為說，此時前期的檢查結(jié)果——所有癥狀、體征、輔助檢查結(jié)果，都進一步指向了自身免疫性溶血性貧血。

李開為主任介紹，自身免疫性溶血性貧血是由于機體免疫功能紊亂，產(chǎn)生紅細胞自身抗體，導(dǎo)致紅細胞破壞過多所致的一組溶血性貧血的統(tǒng)稱，“年發(fā)病率僅為十萬分之一，屬于兒童罕見病中的一種，病死率達3%-5%。”

根據(jù)最新的罕見病協(xié)助組救治章程，武漢市兒童醫(yī)院——黃石中心醫(yī)院兒科醫(yī)療聯(lián)盟線上會診流程應(yīng)急啟動，兩院兒童醫(yī)院血液科、風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科專家受邀緊急聯(lián)合會診。會診中，專家們指出患兒疾病急、重，肯定了黃石市中心醫(yī)院兒科的診斷治療及時精準。兩院的兒科醫(yī)護專家逐一分析患兒的各項指標，各抒己見，為朵朵制定了下一步的診療方案。

經(jīng)過10多天的精心救治，朵朵小便最終恢復(fù)正常，機體也沒有溶血情況發(fā)生，又恢復(fù)了往日的歡聲笑語。

黃石市中心醫(yī)院兒科專家提醒各位家長，一定要注意小朋友解小便的顏色，如果出現(xiàn)小便顏色異樣，同時伴有精神狀態(tài)不好，一定要及時去醫(yī)院就診。