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做不出表情、無(wú)法張嘴,皮膚硬邦邦沒(méi)有彈性、臉上仿佛戴了一張面具……近日,湖南雙峰72歲的胡奶奶最近被一種奇怪的病癥所困擾。到湖南省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診后,她被診斷為硬皮病。這是一種慢性結(jié)締組織疾病,屬于自身免疫風(fēng)濕性疾病。
胡奶奶告訴醫(yī)生,自己最近出現(xiàn)雙手皮膚腫脹變硬的情況,遇冷還會(huì)變紫。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住了幾次院,懷疑是風(fēng)濕系統(tǒng)病,但自己和家里人都沒(méi)有多想,也沒(méi)有做相關(guān)檢查和治療。
讓他們沒(méi)想到的是,胡奶奶這種情況一直沒(méi)有改善,隨后還逐漸發(fā)展至雙上肢上臂、顏面部、雙膝關(guān)節(jié)以下皮膚,雙手不能握拳,手腳變硬,嘴不能張開(kāi)等。為求進(jìn)一步診治,到湖南省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診,經(jīng)過(guò)系統(tǒng)檢查診斷為“系統(tǒng)性硬化癥”,也就是人們常說(shuō)的“硬皮病”,在經(jīng)過(guò)對(duì)癥治療后,胡奶奶癥狀有所緩解。
湖南省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科饒慧主任醫(yī)師介紹,硬皮病是一種原因不明的、以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病,分為“局限性硬皮癥”“系統(tǒng)性硬化癥”。硬皮病患者除皮膚受累外,也可影響內(nèi)臟(心、肺和消化道等器官)。2018年,硬皮病被列入中國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄,其發(fā)病高峰年齡45~65歲,女性高發(fā),男女比例1:4~6。
“硬皮病”最初最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)癥狀主要表現(xiàn)在皮膚方面,病人會(huì)出現(xiàn)手指或足趾在遇冷或緊張時(shí)發(fā)生的一系列顏色變化,開(kāi)始是變蒼白,然后變藍(lán)色或紫色,最后是充血變紅,常伴指/趾疼痛,也就是醫(yī)學(xué)上講的“雷諾”現(xiàn)象。病人還會(huì)出現(xiàn)表情僵硬、笑容消失,就是所謂的“面具臉”。隨著病情的進(jìn)展,該病會(huì)導(dǎo)致多器官功能受累,最終威脅到病人的生命。
饒慧提醒,很多人覺(jué)得風(fēng)濕病不是什么大病,這是一個(gè)誤區(qū)。風(fēng)濕病有很多,出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)盡早進(jìn)行到??泼鞔_診斷,規(guī)范治療,以有助于改善患者的預(yù)后,延緩疾病的發(fā)展,減少致殘率和并發(fā)癥等。
瀟湘晨報(bào)記者任彎灣 實(shí)習(xí)生張馨予 通訊員劉娟 劉金艷
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