55歲女子患上罕見病致雙腿癱瘓 太和專家新技術助其“獲新生”

荊楚網（湖北日報網）訊（通訊員 王慧）近日，55歲的梁霞（化名）來到太和醫院神經內科接受靶向生物單抗治療，如今的她可以獨立行走，身體各項指標也在逐漸恢復。讓人難以想象的是，一年多以來，梁霞先后經歷雙腿癱瘓、左側股骨頭及全髖關節壞死等糟糕情況，一度險些喪命。

梁霞（化名）和醫生合影。通訊員 供圖

發病怪異，下肢突然癱瘓竟是視神經脊髓炎在作怪

梁霞家住鄖陽區鮑峽鎮，平素身體健康，但2023年6月起，她無故出現胸部以下麻木，伴有雙腿無力。先后在鎮衛生醫院及區醫院就診，曾懷疑腰椎及頸椎病，但治療1月余不僅病情沒有好轉，反而加重出現下肢癱瘓，大小便無法控制，家人緊急將病人送至十堰市太和醫院。

醫院神經內科主任陳俊、神經免疫與眩暈病區主任胡錦全對梁霞進行詳細體檢和相應檢查，初步懷疑她患有罕見病視神經脊髓炎，經過腰椎穿刺送檢腦脊液分子免疫學等相關檢測，結果證實患者脊髓出現較長節段炎性脫髓鞘病變，患者體內存在抗AQP-4抗體陽性情況，這是導致梁霞下肢癱瘓大小便失禁的病因，同時檢查還提示患者患有干燥綜合征這種少見的系統性免疫病。

胡錦全介紹，視神經脊髓炎是好發于青中年女性的神經系統免疫性疾病，典型的臨床特點是快速出現的不明原因的肢體無力尤其是截癱，伴有大小便障礙，同時部分病人合并有不同程度的視力下降。該病具有早期癥狀不典型，臨床上與腦卒中及頸椎病等容易混淆等特點。在臨床診治上存在著診斷困難、誤診漏診率高、殘疾率高以及常規治療藥物無效的特點。

太和醫院神經內科神經免疫團隊根據患者病情，制定了詳細的治療方案，同時組織多學科MDT會診，急性期為恢復患者喪失的下肢功能，避免長期癱瘓在床，應用了激素、丙種球蛋白、嗎替麥考酚酯等相關免疫修復藥物，梁霞的病情一度得到控制，后續經過數月的用藥和康復治療，她終于在癱瘓臥床5個月之后重新站立起來。

一波三折，病情反復加重治療過程困難重重

但好景不長，到了2023年12月，在家服藥康復的梁霞，一次受涼感冒后，再次出現下肢麻木無力，并肢體疼痛難忍，家人為求治療再次來到太和醫院神經內科。

經過神經內科、風濕免疫科、骨科、疼痛科等多學科會診，醫生確認其因急性病毒感染誘發免疫紊亂導致視神經脊髓炎復發，更為不利的是，梁霞因較長時間癱瘓臥床導致骨鈣流失、因病應用激素等多種原因，出現了右側股骨頭壞死。胡錦全綜合考慮患者情況，決定再次啟動免疫沖擊治療，同時請骨科協同適時進行右側股骨頭壞死鉆孔手術，緩解病人下肢疼痛。經多學科不懈努力，治療1月后梁霞再次站立起來，能夠拄拐出院回家。

在家康復的梁霞，一直牢記陳俊、胡錦全的叮囑，該疾病復發率極高，在家一定要避免勞累，避免感染。但不幸的是，今年5月，梁霞的右側手腳再次出現麻木癱瘓。第5次住院的梁霞情緒低落，家人也有些悲觀。神經內科再次組織檢查、會診、討論，考慮病人多次復發，致殘風險極高，且若需反復應用激素，病人股骨頭難以承受，建議在目前免疫修復治療基礎上，應用國內最新的靶向生物單抗制劑，以期控制病情發展，促進肢體恢復。

梁霞家人雖對治療方案表示同意，但同時多次向醫生表示，病人患病以后多次住院，不僅醫療花費巨大，而且因其生病需要照顧，梁霞愛人和她自己近1年多均沒有外出工作，靶向生物單抗雖然效果很好，但價格十分昂貴（一年需近十萬元左右），最終梁霞愛人無奈未能接受該方案。

峰回路轉，國內最新靶向生物治療讓其恢復行走

明明看到希望，卻又失之交臂。為了不放棄患者，陳俊、胡錦全多次溝通商議該情況，經與北京大學第一醫院罕見病學組聯系，為梁霞申請了視神經脊髓炎疾病最新靶向生物單抗制劑泰他西普GCP藥物實驗項目名額，幸運的是，經北大第一醫院審核，梁霞情況符合項目入組條件，北京項目組可為她免費提供泰他西普3年半，且治療期間提供疾病相關檢查、化驗等費用報銷。

“真是太感謝陳主任和胡主任為我們申請到了北京大學第一醫院的免費治療，幫我們解決了大難題，不然我們真的要放棄治療了。”梁霞愛人得知消息激動不已，表示十分感謝。自今年7月起，梁霞規律接受了靶向生物單抗泰他西普注射，癱瘓的肢體力量逐漸恢復，數月的尿管也順利拔除。

剛剛過去的9月份，梁霞因病時間過長且應用較長時間激素，左側股骨頭再次疼痛壞死，在神經內科、骨科等的嚴密配合與不斷鼓勵下，最終完成了我市首例應用單克隆生物抗體下左側股骨頭及全髖關節置換手術，手術過程順利，術后梁霞也康復良好。

11月11日，梁霞愛人帶她來到太和醫院神經內科五病區規律用藥，期間不斷向醫護及旁邊病友講述她醫治過程中的艱辛與感動。當天，筆者在現場看到，梁霞在恢復獨立行走后流下了激動的淚水，相信在醫護人員的不懈努力及家人的精心照顧下，梁霞一定能夠最終康復，戰勝病魔。